1. 口腔颌面部恶性肿瘤及其危害性 口腔颌面部恶性肿瘤包括鳞状细胞癌(最常见,占90%以上)、黏液表皮样癌、腺样囊性癌、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、未分化癌、尤文氏肉瘤等。病变可发生于口腔、唇部、上颌窦、唾液腺(腮腺、下颌下腺、舌下腺、小涎腺)、颅面骨(上颌骨、下颌骨、颧骨、颅骨)、口咽部等。口腔颌面部恶性肿瘤不仅会影响面部外形,而且会造成咀嚼、吞咽、语音、呼吸等功能障碍,严重降低患者的生存质量;如果病变持续发展,可危及患者生命。 2.口腔颌面部恶性肿瘤如何治疗 恶性肿瘤治疗方案的制订是一项复杂的决策,医生会根据病变类型、病变发生的部位、阶段、范围确定个性化治疗方案。常用的治疗方法有手术切除、放射治疗、化学治疗、免疫治疗、生物治疗、中药辅助治疗等。治疗方法的选择既要考虑其有效性,还要考虑其创伤、近远期毒副作用以及患者的经济状况,应以保持患者最佳生存质量为基本原则。 复杂性或晚期肿瘤的治疗需要多学科合作,制订阶段性综合序列治疗方案。例如鳞状细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊性癌骨肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等以手术治疗为主,其它方法作为辅助治疗;未分化癌、尤文氏肉瘤等以放射治疗为主;恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等以化学治疗为主。除了科学地制订常规治疗方案,还要将患者的疼痛控制、营养支持、心理辅导、功能康复等纳入到治疗计划中。3.口腔颌面部恶性肿瘤有必要治疗吗 随着医学研究的不断深入,新的治疗技术、方法、药品相继出现,恶性肿瘤的治疗水平不断进步。患者的远期生存率进一步提高,复发率,区域淋巴结、远位转移率逐步下降,患者的生存质量不断提高。因此建议患者及家属听取专科医生建议,慎重决定是否放弃治疗。
1.婴幼儿血管瘤的特点婴幼儿血管瘤发病率很高,国外文献报道高达2%-10%。约1/3的病变在孩子出生出生时既有,2/3的病变在孩子出生两周后出现,女性多于男性。在孩子一岁以前,病变会出现阶段性快速生长,一岁以后趋于稳定并开始消退。多数病变可以自然消退,但消退期长短不一,最长者可到十二岁左右。 发生于皮肤浅表的血管瘤呈红色,一般突出于皮肤表面。发生于皮下或黏膜下的血管瘤多呈青紫色。更深部的血管瘤往往皮肤颜色正常,病变表现为质地中等偏软的包块,一般腮腺区多见。也有皮肤和深部同时发生者。2. 婴幼儿血管瘤的治疗方法 血管瘤治疗方法很多,例如普萘洛尔口服、口服或局部注射激素、干扰素注射、硬化剂治疗,中草药敷贴、同位素敷贴或注射、咪喹莫特涂搽、激光治疗、手术切除等。具体选择哪一种治疗方案需要有经验的专科医生对患儿的病情进行综合评价后确定。3. 婴幼儿血管瘤谨防过度治疗 由于很多医生对血管瘤生物学特征认识不清,加上家长求治的迫切心情,过度治疗的现象时有发生。频繁或不恰当治疗大大增加了患者的医疗负担和医疗风险。例如使患儿接受不必要的手术,过度治疗还可能造成病变区疤痕形成、皮肤萎缩、皮肤颜色异常,唇、鼻、眼睑等部位的不恰当治疗可能引起难以纠正的颜面畸形。4. 我科的治疗原则我科对婴幼儿血管瘤治疗的基本理念包括长期观察、适度控制治疗、后期整复治疗等。根据患儿年龄,病变部位、大小、生长期等制订科学、合理的个性化治疗方案。例如对于位置隐蔽、体积小、生长缓慢的病变可以密切观察、长期随访;腮腺深部的血管瘤一般采取积极的早期控制治疗;颜面皮肤病变除了适度控制治疗外,根据病变对治疗的反应情况灵活选用治疗方法; 对于唇、鼻、耳、眼睑等对面容影响大的部位尽量选择温和的治疗方法,避免过度治疗造成组织畸形;对于体积较大、引起严重功能障碍的病例视情况行早期手术切除与其它方法结合的治疗策略;已到消退完成期、遗留面部畸形的患者一般选择手术整复。
一、脉管性疾病包括哪些疾病? 脉管性疾病分为两大类:血管瘤和脉管畸形。脉管畸形又分为微静脉畸形(过去称为毛细血管瘤)、静脉畸形(过去称为海绵状血管瘤)、动静脉畸形(过去称为蔓状血管瘤)、淋巴管畸形(过去称为淋巴管瘤)以及混合畸形。二、常见脉管性疾病的临床表现1.血管瘤 婴幼儿血管瘤是一种以内皮细胞增生为特征的良性肿瘤,文献报道发病率高达2%~10%。约1/3的病变在孩子出生时既有, 2/3的病变在孩子出生两周后出现,女性多于男性。在孩子一岁以前,病变会出现阶段性快速生长,一岁以后趋于稳定。发生于皮肤浅表的血管瘤呈红色,一般突出于皮肤表面。发生于皮下或黏膜下的血管瘤多呈青紫色。更深部的血管瘤往往皮肤颜色正常,病变表现为质地中等偏软的包块,一般腮腺区多见。多数血管瘤可以自然消退,但消退期长短不一,最长者可到十二岁左右。部分血管瘤消退后可能遗留皮肤色素沉着、皮肤萎缩、浅瘢痕等。2.微静脉畸形 微静脉畸形由大量扩张的微血管组成,又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑,发病率约为0.3%。多发于颜面部皮肤,也可发生于口腔黏膜。多数病变出生时即有,随着年龄增大而逐渐扩张,不会自行消退。微静脉畸形呈粉红色、红色或紫红色,晚期可出现结节状或瘤样增生。3.静脉畸形 静脉畸形由衬有内皮细胞的血窦所组成。一般出生时即有,随年龄增大而逐渐生长,不会自行消退。发生于浅表部位的静脉畸形皮肤、粘膜呈现蓝色或紫红色。发生于面颈深部的病变表现为质软包块,头低位时体积明显增大。静脉畸形窦腔内的的血液凝固可形成血栓,并可钙化为静脉石。静脉畸形可伴发疼痛、出血,大范围静脉畸形往往造成严重的颜面部畸形和功能障碍。4.动静脉畸形 动静脉畸形是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,多见于成年人。临床上常表现为局部搏动性隆起,界限不清。病变可增生后呈念珠状,表面皮肤颜色正常或发红,皮温高。患者可自己感觉到搏动,扪诊有震颤感。病变侵犯皮肤后使其变薄,可能发生坏死、破溃及大出血。动静脉畸形也可侵蚀邻近的骨质或发生于颌骨,发生于颌骨的病变有时会突发牙龈大出血。5.淋巴管畸形 淋巴管畸形是胚胎时期淋巴管发育异常形成的畸形。多见于儿童及青少年。多数病变在出生后1~2年被发现,好发于头颈部黏膜层和黏膜下层、皮下。根据其结构分为微囊型和大囊型两类。微囊型淋巴管在皮肤或黏膜上呈现散在的透明或黄、红色小疱。大囊型淋巴管畸形传统分类中称为囊性水瘤,多发生于颈部。一般为多房性囊腔,内有淡黄色或血性液体。病变发生内出血或感染后会突然肿大、变硬。
一、脉管性疾病的诊断 位置表浅的脉管性疾病通过临床检查即可确诊。位置深在的病变往往需要通过穿刺、B超、磁共振、CT、三维CT血管造影、荧光透视数字减影(DSA)等辅助检查明确诊断。影像学检查对脉管性疾病的诊断、鉴别诊断具有非常重要的意义。二、脉管性疾病的治疗1.血管瘤 血管瘤治疗方法很多,例如普萘洛尔口服、口服或局部注射激素、干扰素注射、硬化剂治疗、咪喹莫特涂搽、同位素敷贴或注射、激光治疗、中草药敷贴、手术切除等。因为多数婴幼儿血管瘤能够自然消退,所以基本的治疗理念是早期控制病变快速增长,长期观察、等其自然消退,必要时手术切除、外形整复。患者入院后首先需要由有经验的专科医生对病情进行综合评估,然后制订科学、合理的个性化治疗方案。2.脉管畸形 脉管畸形的治疗方法包括硬化剂注射治疗、激光治疗、手术切除、介入栓塞、射频消融、微波热凝、电化学治疗等。一般来讲,微静脉畸形首选激光治疗或激光光动力治疗,小范围或显著增生的病变可以手术切除;静脉畸形选择以硬化剂注射治疗为主的综合治疗,动静脉畸形首选介入栓塞+手术治疗,大囊型淋巴管畸形首选硬化剂注射治疗,微囊型淋巴管畸形多选择硬化剂注射+手术切除的治疗模式。大范围、难治性脉管畸形治疗方案的制订非常复杂,通常需要采用多种治疗技术相结合的综合治疗。五、我科的治疗特色 我科在脉管性疾病治疗方面经验丰富、技术先进。在掌握国内外最新治疗方法的基础上,形成了一套先进的治疗理念,拥有多项独创的新型治疗技术。在婴幼儿血管瘤方面,我科提出了早期控制治疗的新理念,旨在促进病变快速消退,同时避免不必要的治疗及其可能的并发症。在大范围、复杂性静脉畸形治疗方面开发了国内外首创的纤维蛋白胶/平阳霉素栓塞硬化技术,与射频消融术相结合,既能有效地治疗静脉畸形,又可以保留面神经功能,同时显著降低硬化剂的毒副作用,缩短疗程。在动静脉畸形治疗方面,将介入栓塞与射频消融、手术切除、硬化治疗相结合,显著改善了治疗效果,降低了病变复发率。在颌骨动静脉畸形治疗方面引入纤维蛋白胶/平阳霉素栓塞硬化技术和射频消融术,达到了既消除病变,又保留颌骨的目标。在大范围、难治性淋巴管畸形治疗方面,合理选择硬化剂注射、手术切除、射频消融等治疗技术,形成了一套成熟的综合序列治疗方案。
第四届国际头颈部血管瘤与脉管畸形学术研讨会(4th International Symposium on Hemangiomas and Vascular malformations of the head and Neck)于2013年4月5~6日在美国小石城举行。会议由由美国阿肯色大学耳鼻咽喉-头颈外科承办,德国马尔堡大学耳鼻咽喉-头颈外科协办。参会人员为来自美国、德国、中国、俄罗斯、巴西等国的脉管疾病领域临床医生和研究学者。 会议采用大会主题发言、小组专题发言及提问、讨论等形式,探讨了脉管性疾病领域困难临床问题,细化激光治疗、介入治疗、外科手术、药物治疗等治疗规范和精确治疗参数,同时包括转化医学及基础研究等内容。 本次会议对普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的疗效继续给予了肯定,同时有学者提出了在普萘洛尔和激素疗效不佳的情况下联合应用激光治疗的方案,以及长春新碱治疗普萘洛尔不敏感型血管瘤的方案。在静脉畸形治疗方面仍然考虑硬化治疗、手术切除、激光治疗等治疗方法,国内学者介绍了强化硬化治疗效果的纤维蛋白胶/平阳霉素栓塞硬化技术、铜针治疗及高频热凝技术。在大范围淋巴管畸形治疗方面提出了硬化治疗后手术切除的治疗方案,硬化剂包括OK-432、博来霉素、强力霉素(Doxycycline)等,但是有多位学者提出应该关注强力霉素引起的神经毒性。也有学者提出了部分婴幼儿淋巴管畸形对激素治疗有效的观点,以及CO2激光治疗黏膜微囊型淋巴管畸形的方案。在动静脉畸形治疗方面继续主张无水乙醇或组织胶栓塞,除了供血动脉栓塞外还提出了原发灶直接穿刺栓塞的理念,栓塞后原发灶切除仍然是可取得的方法。同时有学者指出不完全手术切除和栓塞可能刺激动静脉畸形的生长。会议最后还讨论了各种治疗方法可能带来的并发症,例如无水乙醇引起的组织坏死、失明,组织胶引起的过敏、疼痛,治疗后呼吸道梗阻、药物毒性等,对预防及处理措施进行了讨论。 在基础研究方面有学者提出D-dimers做为静脉畸形诊断标志物,同时进行了淋巴管畸形相关标志物的研究;通过检测VEGF,bFGF以及干细胞相关研究探索了普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的机理。 会议上部分学者提出一些有一定争议的观点,例如有学者依据部分动静脉畸形频繁复发、难以控制的生物学行为将其定位为低度恶性肿瘤。有学者对脉管疾病现有的分类提出质疑,认为部分血管瘤属血管增生性病变,而非肿瘤,主要理由是其可以自发性消退。虽然以上观点未得到广泛认同,但是值得进一步研究与探讨。